El lupus pernio es una lesión crónica, elevada e indurada de la piel, a menudo de color violáceo. Se observa en la nariz, las orejas, las mejillas, los labios y la frente. Es patognomónico de la sarcoidosis. El nombre "lupus pernio" es inapropiado, ya que microscópicamente esta enfermedad muestra infiltración granulomatosa y no tiene características ni de lupus ni de pernio.
Signos y síntomas Las características distintivas del lupus pernio son placas violáceas o eritematosas e induradas que se encuentran principalmente en las mejillas y la nariz, en el centro del rostro. En raras ocasiones, las lesiones también pueden afectar el dorso de las manos y los pies, y las orejas. Los síntomas del lupus pernio varían desde unos pocos nódulos diminutos en la nariz hasta placas vibrantes que cubren ambas mejillas. Las lesiones del lupus pernio comienzan lentamente, pero con el tiempo penetran y se induran en el hueso y el cartílago subyacentes, lo que resulta en deformidad. Existe una mayor probabilidad de afectación extracutánea, especialmente en las vías respiratorias, en el lupus pernio.
Causas La causa de la sarcoidosis cutánea aún no se conoce por completo. La teoría generalmente aceptada propone que una interacción compleja entre la predisposición genética, la desregulación inmunológica y los factores ambientales conduce a la sarcoidosis. Se cree que una respuesta inmunitaria celular aumentada a uno o más antígenos no descubiertos es la causa de la inflamación granulomatosa. La exposición ambiental puede influir en la etiología de la sarcoidosis, como lo demuestra el desarrollo de granulomas que se asemejan a los granulomas sarcoides tras la exposición a metales como el berilio, el circonio y el aluminio. Se han sugerido varios microorganismos como posibles agentes etiológicos de la sarcoidosis, en particular las micobacterias y las cutibacterias (anteriormente propionibacterias).
Véase también
Sarcoidosis Lista de afecciones cutáneas
Referencias
Categoría:Enfermedades autoinmunitarias Categoría:Enfermedades de la piel y del tejido subcutáneo